Zusammenfassung
Im Gegensatz zu den häufig auftretenden benignen Knochentumoren und tumorähnlichen
Knochenläsionen sind Knochensarkome mit einer Inzidenz von ca. 0,8 Neuerkrankungen/100 000
Einwohner/Jahr sehr selten. Die häufigste primär maligne Knochenneoplasie stellt das
Osteosarkom dar, gefolgt vom Chondrosarkom und dem Ewing-Sarkom. Osteosarkome und
Ewing-Sarkome treten vornehmlich bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen
auf, während Chondrosarkome überwiegend bei älteren Patienten diagnostiziert werden.
Die Mehrheit der Tumoren ist im Bereich der Extremitäten und des Beckens lokalisiert
und bei ca. 90% der Fälle kann die operative Behandlung im Sinne einer weiten Tumorresektion
extremitätenerhaltend erfolgen. Der resultierende Defekt muss in der Regel mittels
einer Tumorprothese oder biologisch rekonstruiert werden, die Wahl des geeigneten
Verfahrens hängt von vielen patienten- und tumorbezogenen Faktoren ab. Neben der operativen
Behandlung benötigen Osteosarkom- und Ewing-Sarkom-Patienten eine prä- und postoperative
Chemotherapie – ergänzt beim Ewing-Sarkom häufig durch eine (neo-)adjuvante Strahlentherapie.
Nach Therapieabschluss sind regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen für die Früherkennung
und Behandlung von lokalen und/oder systemischen Rezidiven sowie therapiebedingter
Komplikationen erforderlich. Für die optimale Patientenversorgung ist eine umfangreiche
Erfahrung in der klinischen und bildgebenden Diagnostik sowie der interdisziplinären
Therapie dieser Tumoren erforderlich. Andernfalls können Fehler mit zum Teil gravierenden
Folgen bezüglich Prognose und funktionellem Ergebnis resultieren. Aufgrund dessen
ist die zentralisierte Behandlung der Patienten in spezialisierten Sarkomzentren zu
empfehlen.
Abstract
Contrary to the relatively common benign bone tumours and tumour-like lesions, bone
sarcomas are rare malignancies with an incidence of 0.8 new cases per 100 000 persons
per year. The most common primary malignant bone tumour is osteosarcoma, followed
by chondrosarcoma and Ewing sarcoma. Osteosarcomas and Ewing sarcomas occur predominantly
in children, adolescents and young adults, while chondrosarcomas primarily affect
older patients. Most of the tumours are located in the extremities and the pelvis
and in about 90% of the cases the surgical treatment can be performed by means of
a limb-sparing wide resection. An endoprosthetic or biological reconstruction of the
resulting defect, depending on several patient- und tumour-related factors, is usually
necessary. Apart from the surgical treatment, patients with osteosarcoma and Ewing
sarcoma require a pre- and postoperative chemotherapy, while Ewing sarcoma patients
often undergo radiation therapy as well. Regular follow-up examinations are required
after the completion of treatment for the early detection and management of local
and/or systemic recurrences as well as treatment-related complications. An extensive
experience in the clinical and imaging features as well as the interdisciplinary treatment
of these tumours is necessary for optimal patient care. Without it mistakes are often
made, which can have grave consequences on the patients’ prognosis and functional
outcome. The centralised treatment of these patients in specialised sarcoma centres
is therefore recommended.
Schlüsselwörter
Knochensarkome - klinische und bildgebende Diagnostik - Biopsie - interdisziplinäre
Therapie - Nachsorge
Key words
bone sarcomas - clinical and imaging features - biopsy - interdisciplinary treatment
- follow-up
